中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期)或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征.一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患严重感染性疾病称粒细胞缺乏症;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染.按其原因可分为原发性和获得性两类前者多与先天遗传因素有关;后者多为药物理化因素及感染所诱发小儿所见病例多属此类.中性粒细胞利用过快和生成受损常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生.中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年.中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类 治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规护理
2.停止使用或接触对造血系统有害的药物气体及射线等
3.有感染者应及时控制感染.
4.药物治疗
(1)刺激白细胞生长药物:可选用2~3种治疗观察3~4周如无效改换另外2~3种.维生素B410~20mg3/d口服;维生素B610~20mg3/d口服;碳酸锂20~30mg3/d口服;氨肽素0.13/d口服;利血生10mg3/d口服;鲨肝醇50~100mg3/d口服;脱氧核苷酸钠10~20mg3/d口服;辅酶A100U1/d肌注;ATP20mg1/d肌注
(2)糖皮质激素:对部分免疫性粒细胞减少症患者有效但因其可抑制正常粒细胞功能故不能无选择滥用.伴有严重感染时有条件者可考虑使用造血细胞生长因子如GM-CSFG-CSF等
(3)免疫抑制剂:如确诊为免疫性粒细胞减少症糖皮质激素应用无效时可谨慎选用.硫唑嘌吟50mg2~3/d口服;环磷酰胺100~150mg1/d口服;长春新碱2mg1/周静脉滴注
5.脾摘除术:一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者.疾病预防 1忌肥甘厚腻 2宜清淡而富于营养; 3注意气候的变化及时增减衣被防止感受外邪而发病 4慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线烷化剂等) 5避免过度劳累 6接触放射线X线γ线β线中子射线等工作的人注意安全防护定期检查血常规。
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