1、什么是重症肌无力？
重症肌无力（MG）是一种由神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体（AchR）受到损害后，受体数目减少，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力的发病率为（0.5～5）/10万，患病率为10/10万。
2、哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰？
重症肌无力有两个发病年龄高峰：20-40岁和40-60岁，第一年龄段女性多发，第二年龄段多见于男性。
3、重症肌无力的病因有哪些？
引起重症肌无力的病因有两大类：
（1）第一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；
（2）第二类是自身免疫性疾病，最常见。
发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65％～80％有胸腺增生，10％～20％伴发胸腺瘤。
4、重症肌无力的诱发因素有哪些？
（1）环境因素：某些环境因素，主要包括化工厂、重金属生产地、粉尘噪声等，环境污染造成免疫力下降而容易诱发重症肌无力的发生；
（2）食物污染与中毒：是引起重症肌无力的主要病因，患者中相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学品污染的劣质饮料而发病的。
（3）营养因素：很多患者家庭条件都比较贫困，外地患者多，北京患者少，可能与长期营养不足、劳累有关。
（4）精神紧张，过度劳累：一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将，玩电脑游戏后发病的，因此要劳逸结合，保持心情舒畅。
5、重症肌无力的早期症状有哪些？
（1）全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；
但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。
病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
（2）眼睑下垂：又称耷拉眼皮，据报道以眼睑下垂为首发症状者高达73％，可见于任何年龄，尤以儿童多见。
（3）复视：即视物重影。
用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。
年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
（4）吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。
喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
（5）咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。
头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
（6）声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。
有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。
打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
（7）面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。
平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
（8）颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕枕头）他不能屈颈抬头。
6、重症肌无力的眼部症状有哪些？
（1）眼睑下垂：早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象；
（2）斜视眼运动障碍；
（3）复视；
（4）眼球运动障碍。
7、重症肌无力患者肌无力有哪些特点？
（1） 全身骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性；
（2）多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后减轻或缓解；
（3）晨轻暮重：表现为晨起时肌力正常或肌无力症状减轻，而在下午或傍晚肌无力明显加重；
（4）首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视；
（5）四肢肌肉受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受累，感觉正常；
（6）首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都能缓解肌无力的症状，是该病突出的特点。
8、成人重症肌无力有哪几种？
根据改良的Osseman分型法，可分为：
I眼肌型；
IIA轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清；
IIB中度全身型，四肢肌群受累明显常伴眼外肌麻痹，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难；
III急性重症型，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难；
IV迟发重症型，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变；
V肌萎缩型，少见。
9、儿童重症肌无力分为哪几类？
（1）新生儿先天性肌无力：由于肌无力大多数有一定的家族倾向，患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。
肌无力症状较轻，但持续存在。血中体抗体水平不高，血浆交换治疗均无效。
（2）儿童型肌无力：这种类型的发病在6个月儿童身上较多见，而出生后第2年及第3年是发病的高峰时期。
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
（3）新生儿一过性肌无力：患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吞咽、吸吮、呼吸均显困难。
肌肉弛缓，腱反射减退或消失。
患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。
如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。
10、重症肌无力的检查有哪些方法?
（1） 药物试验：新斯的明试验，氯化腾喜龙试验。
（2） 神经肌肉电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失；肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
（3） AchR抗体滴度测定：血清中抗AchR-Ab测定约80％患者增高；
但眼肌型病例的AchR抗体升高不明显，且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。
（4）胸部X线摄片或胸腺CT、MRI检查，主要是了解是否胸腺增生、肥大或或肿瘤。
（5）免疫学检查：70-93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
（6）肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。
11、什么是重症肌无力危象？
指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。
根据不同的原因，重症肌无力（MG）危象通常分三种类型：
（1）肌无力危象：大多是由于疾病本身的发展所致。
也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。
临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。
（2）胆碱能危象：见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
12、重症肌无力需与哪些疾病鉴别？
（1）Lambert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见，胆碱酯酶抑制剂对治疗无效。
（2）慢性炎性肌病：与重症肌无力相比无晨轻暮重现象，重复神经电刺激阴性，血清AchR抗体滴度不高，抗胆碱酯酶药物治疗无效等。
（3）眼肌型肌营养不良症：主要与单纯眼肌型重症肌无力鉴别，本病特点为隐匿起病、病情长达数年或数十年、症状无波动，病情进展非常缓慢，抗胆碱酯酶药物治疗无效。
（4）进行性球麻痹：本病是运动神经元病的一个类型，类似重症肌无力症状。
主要区别在于本病症状无活动，舌肌明显萎缩伴纤颤，肌电图提示为典型的神经源性受损。
抗胆碱酯酶药物治疗无效。
（5） 药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。
13、 重症肌无力疾病是否遗传?
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。
正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。
14、 重症肌无力可以彻底治愈吗 ?
不可以，但可以进行治疗。
只要选择正确的治疗方法，完全可以控制重症肌无力病，让病情不再反复。
15、 重症肌无力不治疗有什么后果 ?
随着机体受累状态的轻重，对患者的健康影响也是多种不
一，具体有：
（1）延髓肌、吞咽肌受累：出现吐字不清，言语不畅，说话鼻音，舌头不灵活，导致食物在口腔内搅拌困难。
说话的音量会随讲话的时间越变越小，严重时只见唇动而听不到声音，进食困难，喝水容易呛咳等。
（2）全身骨骼肌肉受累：全身骨骼肌肉受累也是重症肌无力的危害，其中以眼外肌最常见。
重症肌无力患者会出现眼睑下垂、复视等表现。
当全身肌肉一起受到危害时会出现疲劳后加重，休息后减轻，朝轻夕重的典型病症。
（3）面都表情肌和咀嚼肌受累：出现闭眼不紧的表现，最常见的苦笑面容。
患者常常面无表情，就像带了面具一样，不能鼓腮、吹气，吃东西的时候没有力气嚼，尤其是干食最明显。
（4）四肢肌群受累：上肢受累会导致两臂不能上举，梳头、刷牙、穿衣都会成为难事；
下肢受累会出现上楼腿软，提东西下肢疲劳，上台阶或上车困难等，在骑自行车时会出现没有骑多久就没有力气，也会出现下车、下楼易跌，蹲下起立困难等危害。
16、 重症肌无力应如何控制病情，延长生存期？
重症肌无力虽然治疗难度大，但并不代表是“不治之症”，临床中有三分之一的病人经过治疗可得以恢复，但关键是需要早发现，早治疗。
（1）及时专业检查 以免“误诊”耽误病情；
（2）发现病情要及时治疗，不要让“病情”缩短寿命；
（3）选择正确的治疗方法，不要让错误的疗法耽误治疗最好时机。
17、眼肌型重症肌无力发生后的主要危害有哪些？
（1）眼肌受累：具体表现为眼睑下垂和复视等，或者是全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后一些恢复，朝轻夕重，受累肌群的范围与程度变化很大。
（2）延髓肌受累：现象为吐字不清，言语不利，讲话鼻音，伸摆不出与运动不灵，以致于食物在口腔内搅拌困难，讲话的声音随讲话时间延长而逐渐变小，严重的时候仅有唇动听不到声音，食物吞咽困难，吃一顿饭需要很长的时间，饮水容易呛咳等。
（3）并发胸腺瘤：重症肌无力的实验室检查可见2/3的病人血清免疫球蛋白增高。
大部份的病人血清中，乙酰胆碱受体抗体增高。
胸部X片和胸腺X片常会见胸腺增生或者是胸腺肿瘤。
（4）四肢肌群受累：上肢受累时，两臂上举不能，梳头刷牙和穿衣困难，下肢受累的时候，首先发觉上楼腿软，上提下肢感到疲劳，逐步发展为上台阶或者是上公共汽车困难，或骑自行车刚开始时能上车，但是没骑多远，便因肌肉无力，下车困难而跌倒，此外还有下楼时易跌，蹲下后起立困难等。
18、重症肌无力的治疗方法有哪些？
（1）药物治疗
胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，应从小剂量渐增。
常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明；
肾上腺皮质激素：抑制自身免疫反应；
免疫抑制剂：适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受，或不能使用的患者；
（2）血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
（3）静脉注射免疫球蛋白：人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。
其效果与血浆置换相当。
（4）胸腺治疗
外科胸腺切除手术：可去除患者自身免疫反应的始动抗原。
术后约70％的患者症状可缓解。
胸腺放射治疗：主要用于治疗不适合做胸腺切除者。
19、胸腺瘤与重症肌无力的关系如何？
胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切：
（1）75％-80％的重症肌无力患者胸腺异常，其中60％为胸腺增生，约有12％的重症肌无力患者伴发胸腺瘤；
（2）胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30％，约10％（主要为老年男性）的胸腺瘤可能因侵犯其邻近的生命结构而致麻痹。
（3）胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体，但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种细胞内肌肉蛋白的抗体，从而产生重症肌无力。
（4）一般胸腺切除后症状大多能得到改善或缓解，这与切除胸腺组织减少了胸腺素的分泌有关。
20、胸腺切除手术的手术适应症有哪些？
重症肌无力患者90％以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。
（1）适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。
（2）重症肌无力合并胸腺瘤的患者占10％～15％，是胸腺切除术的绝对适应证。
21、为何胸腺摘除术后也易出现重症肌无力？
（1）手术作为诱因，使原潜在的重症肌无力表现出来。
（2）原有重症肌无力不明显而漏诊，因发现胸腺瘤而进行胸腺摘除，但由于胸腺摘除不彻底，或有异位胸腺，等病情重到一定程度再就诊时才做出重症肌无力诊断，故给人一种错误的印象，好像是胸腺摘除术后才发生重症肌无力，其实不然。
（3）去除抑制：原来胸腺瘤存在时可能使机体本身处于免疫抑制状态，当胸腺瘤摘除后会使这种抑制状态的异常免疫表现出来，临床上会出现重症肌无力的症状及体征。
（4）其他因素，即胸腺外因素在重症肌无力发病机理中起作用的可能。
22、重症肌无力眼肌型如何治疗？
眼肌型重症肌无力可发病于任何年龄段，其中有10~20％可以自行痊愈，但是大部分可以在两年内发展成全身型的重症肌无力。
（1）如果眼肌型的重症肌无力还同时有胸腺瘤或者是胸腺增生的话可以通过手术进行治疗，如果没有的话就没有进行手术的必要了，因为眼肌型的重症肌无力的症状比较轻可以通过药物治疗，而且手术也有一定的风险。
（2）我们可以通过抗胆碱酯酶药物和皮质类固醇类药物来治疗眼肌型重症肌无力，这些药物可以起到改善症状的作用，约50％的患者治疗效果比较好，这类药物常见的副作用有腹泻，消化道痉挛等。
23、重症肌无力的预后怎样？
重症肌无力患者预后一般较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
但重症肌无力危象的死亡率较高。
24、 重症肌无力会复发吗？
重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以得到控制即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。
但需了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。如感冒、精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状具有反复性。
25、如何预防重症肌无力复发？
（1）避免诱发因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
（2）慎用药物
抗生素类：庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
降脂药慎用。
非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
箭毒、琥珀胆碱。
胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
26、 重症肌无力的饮食注意事项有哪些？
重症肌无力的患者饮食要注意饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食，保持生活规律。
27、重症肌无力患者生活中应注意哪些?
（1）起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。
（2）防感冒，肌无力患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
（3）饮食要有节，不能过饥或过饱，要有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。
（4）注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。
病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
（5）在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。
鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力（体力）劳累。
（6）注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
（7）忌食生、冷及辛辣食物，避免烟酒刺激。
28、重症肌无力家庭应急处理措施有哪些？
（1）轻者应避免过度劳累，受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌力危象发生。
（2）肌无力发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
（3）重症肌无力危象：
危象发作时，尽快送往医院抢救。
若能辨别具体为何种危象，可作如下处理：
肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1mg，必要时可重复，症状改善后改用口服；
胆碱能危象时，停用一切抗胆碱酯酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5-2mg，每日15-30分钟重复一次；
反拗性危象时，停用抗胆碱酯酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱酯酶药物。
如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱酯酶药物，试用强的松口服。
禁止使用可影响神经-肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
不论何种危象，均应注意确保呼吸通畅，早期处理病情无好转时，立即进行人工呼吸。
29、重症肌无力的儿童应用激素治疗有什么副作用？
（1）消化道溃疡：为预防胃溃疡的发生，每次服用激素前可服用抗酸药物，如硫糖铝等。
平时注意观察大便颜色，若有黑便应及时报告医生。以往有胃溃疡或消化道出血病史者最好改用其他疗法，避免用激素。
（2）糖尿病：因激素有升高血糖作用，故可引起糖尿病，开始治疗前应普查血糖，开始治疗后应定期复查，一旦发现了糖尿病应积极采用降糖措施，甚至可并用胰岛素疗法。
（3）骨质疏松症：可适当服用钙剂和维生素D。
（4）股骨头坏死：成年人大剂量应用激素时应高度警惕股骨头坏死的可能。
应早期并用一些降血脂和活血的药物，肌无力症状改善后应及时减少激素剂量。若发生坏死，应停用激素并减少活动。
（5）白内障：长期服用激素的患者应定期到眼科检查，如果发生了白内障则激素应减量。
（6）肾上腺功能不全：一般按1日3次服用激素的方法很容易引起肾上腺功能不全，故现在特别强调激素应每日1次，早饭后顿服。
（7）感染。病人容易发生感染，这是因为激素可以降低病人的身体免疫力。
长期大量使用皮质类固醇激素可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散。
由此可见，激素治疗重症肌无力虽然有一定的作用，但是激素是一把双刃剑，既能够为人们治疗疾病，又可能会把病人带向深渊。
所以，在使用激素治疗疾病的时候一定要把握好度，这就需要有专业的医护人员全程指导。
30、患有重症肌无力是否可以生小孩？
重症肌无力是一种可遗传的疾病，但却不具有传染的性质。
重症肌无力患者妊娠时的症状不同人表现都不大一样，部分人无明显变化，而有的人可能会症状加重或减轻；
而分娩和产后常使患者症状加重，严重者可以发生肌无力危象。
因此目前推荐在疾病没有完全康复之前，不建议生育。
育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。
31、重症肌无力患者感冒该如何治疗？
（1）感冒时发热的处理：服用扑热息痛，补液或肌肉注射柴胡针，高热时用物理降温（酒精擦浴或使用冰袋）；
（2）严重感冒的处理：上当地医院进行治疗，但是要告诉医生你有重症肌无力，以免误用加重重症肌无力的药物。
若感冒后重症肌无力症状明显加重，可适当加大溴吡斯的明的用量。
由于肺炎是导致肌无力危象的一个重要因素，所以一旦有肺炎（高热、咳嗽、痰多等）的表现，要去医院及时治疗，高度警惕肌无力危象的发生。
当然最好的还是提前预防感冒：保持室内空气流通，勤洗手，避免去人多的地方。
32、女性月经期引起的重症肌无力加重如何治疗？
女性月经期容易出现重症肌无力加重的情况， 其具体原因不是很清楚，可能与月经期激素水平变化导致免疫功能紊乱，从而间接地累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，而导致月经期肌无力加重或危象发生。
女性如果月经期出现重症肌无力，需积极配合医生治疗，患者生活中最需要注意的就是保持心情舒畅，可通过多种方法来调节心情，比如听音乐、谈心聊天、看看娱乐性的节目等，以转移注意力稳定情绪，同时注意保暖。
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