马凡氏综合征的治疗方法

马凡氏综合征的治疗，首先应该限制患者的剧烈活动，其次是药物治疗，目的是减少主动脉承受的血流压力，降低致死性和并发症。

采用的治疗药物以及治疗方法如下：

1、β受体阻滞剂：常用的有酒石酸美托洛尔、富马酸比索洛尔等，可以降低主动脉扩大的速率；

2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：在β受体阻滞剂治疗的基础上，根据耐受程度加用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂，目的是减缓患者主动脉根部扩张的速率，常用的药物有氯沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦等；

3、手术治疗：主动脉根部置换术，适用于主动脉根部显著扩张的患者，无论症状如何，都应该考虑接受手术的干预，目的是防止血管破裂。

应该注意的是要在主动脉根部严重扩张前行择期手术，主动脉置换术的效果优于明显扩张或夹层时的急症修复术；

4、脊柱侧弯的治疗：儿童和青少年阶段可以通过定制的背部支架进行矫正，或进行外科手术矫正；

5、其他：胸骨的矫正，视网膜脱离的患者应该手术修复，如白内障人工晶体代替术。

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