瑞氏综合征,是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主要临床特征的综合征。它的发病年龄多在6个月到15岁,成人比较少见。
病因尚不明确,可能与病毒感染、药物和毒素有关,也可能与遗传有关。
它的临床表现主要有一些前驱症状,初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。
数天后出现急性脑病症状,随着病情的加重,可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷,严重者在数小时,因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭,直接导致死亡。
肝病表现轻微,肝轻度增大和不增大,一般没有脾大和黄疸。
神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。
化验室检查常有白细胞增多,中性粒为主。
肝功能检查,可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高,磷酸激酶可明显增高,多数在一周左右恢复正常。
脑脊液检查除压力增高外,没有明显异常。
目前缺乏特效治疗,主要是对症支持治疗,纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒,对症治疗是控制脑水肿;凝血酶原异常、有出血倾向的,可以给凝血制剂;保持呼吸道通畅,必要时气管插管或者切开。
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