先天性肿瘤主要以手术和放射疗法进行治疗。
首先，手术治疗是先天性肿瘤的主要治疗方法，多在显微镜下进行。尤其是对于很多颅内肿瘤的患者来说，手术治疗也存在一定的危险。术中尽量避免牵拉下丘脑，防止损伤神经血管。
其次，放射治疗也是常用的治疗方法。放疗可减少囊液形成，尤其是手术切除之后的患者，可以进行放射治疗。对于没有明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后，注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。
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