先天性鼻正中裂的患者，在侧面观察会发现明显的鼻部畸形，两鼻孔中间距离增宽、变平，鼻翼软骨和鼻侧软骨向外方移位，可通过鼻裂矫正术改善。
先天性鼻正中裂可表现为鼻小柱和鼻尖部增宽，正中有沟形凹痕，两鼻孔间距增大，鼻翼软骨和鼻侧软骨向外方移位。
程度较重者，两鼻孔距离很远，鼻下部完全分裂为对称的两半，鼻梁部宽平，呈眶距增宽形态。
先天性鼻正中裂是由于在胚胎的第7周期间，两个球状突未能在中线部位左右两侧互相融合产生鼻正中裂隙所致。
对于先天性鼻正中裂，凡是影响鼻部功能及外观者，条件允许时应进行鼻裂矫正术，修复时如果残存组织过少，可考虑行全鼻再造术。
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